"Мама, жыламашы, ертең бәрі жақсы болады". Гемофилияға шалдыққан бала мен ата-ананың тауқыметі

Ұлы сирек кездесетін дертке ұшырағанын анасы Ақжан баласы 8 айға толғанда білген. Санжар еңбектеп жүріп құлап қалса, денесі көгеріп, ісіп кететін болған. Ал тісі шыға бастағанда аузынан қан тоқтамай ағып, отбасы әлденеден секем алып, жанұшыра дәрігерге барады. Ұйқы-күлкіден айырылып уайымдаған анаға анализ нәтижесі жай түскендей әсер еткен. Дәрігерлер Санжарға "гемофилияның А түрі" деген диагноз қояды.

— Аптасына 3 рет екпе аласыңдар деді, бірақ бір айдан соң баламның ағзасы дәріні қабылдамай қойды. Қайта анализ тапсырғанда Санжарда гемофилия кезінде жетіспейтін VIII факторы бар дәрілік заттарға қарсы ингибиторлар пайда болды, яғни ауруы асқынды. Баламның емі өзгерді. Ұлым өте қатты қиналды. Алты жасына дейін ауруханада өмір сүрдік, сенесіз бе? Таңертең шығарса түстен кейін не кешке қарай қайта ауруханаға түсетін едік. Шұлық кигенде резеңкесі қысып қалса, аяғы ісіп кететін, өйткені сол жеріне қан жиналып қалады. Тамырынан қан алғанда медициналық резеңке байлаған жері көгеріп кететін еді, – деді Ақжан өткенді еске алып.

19 жасында ана болған Ақжан күйеуімен ауруға дайын болмағанын айтады. Дертті асқындырмас үшін ол баласының денсаулығына бұрынғыдан да көп көңіл бөліп, жаңа нәрселерді үйрене бастайды. Санжардың тізесі, шынтағы көгермесін деп, Ақжан ескі шұлықтардың екі жағын қырқып, ішіне жұмсақ мақта салып, баласына кигізіп қойған.

— Үш жасында бір тісін жұлдырып, аузынан аққан қан 25 күн тоқтамады. Бар дәріні салды, бірақ еш көмектеспеді, ауруханаға да жаттық. Санжар сол кезде сөйлей бастаған, үйге келгенде маған "мама, болды, жыламашы, ертең бәрі жақсы болады, мен саған уәде беремін" деп құшақтап, ұйықтап қалды. Сол күні баламнан айырылатын шығармын деп ойладым. Түнімен Алладан баламның амандығын сұрадым. Таңертең тұрсам жастық тап-таза екен, бұған дейін күнде қан болатын. Шошып кеттім, осымен өмірім біткен шығар дедім. Санжарды оятсам, көзін ашып "не болды?" дейді. Қан тоқтаған жерін қарасам кішкентай ғана тесік екен, бірақ содан соншалық қан ақты. Осыдан соң балам не үшін мұндай екенін сұрап, неге басқа балалар сияқты ойнай алмайтынын түсіне бастады, – деді Ақжан көзіне жас алып.

Гемофилияға шалдыққандар құрамында сегізінші (VIII) факторы бар арнайы екпе алады және оны өмір бойы салуға тиіс. Әзірге бұл дертпен ауыратындарды толық емдеп жазатын дәрі жоқ. Ал екпе олардың жағдайын мүгедектікке жеткізбеуге көмектеседі. Адам ағзасында VIII фактор көрсеткіші 50-150 пайыз арасында болса, қалыпты саналады. Ақжанның айтуынша, Санжарда қандағы VIII фактор көрсеткіші туылғаннан 0,2 пайызды көрсетеді, екпе оны сәл де болса беске дейін көтеріп отырады.

Санжарда гемофилияның асқынған түрі шыққан соң ол үнемі дәрігерлер бақылауында болған. Ингибиторлар пайда болғандықтан дертке қарсы екпе ала алмай, кейін үлкен дозадағы арнайы терапия алып бастайды. Ол емнің нәтижесі оң болып, Санжар қазір қалыпты дозада аптасына 3-4 рет екпе алады.

Санжар гемофилиямен ауыратын болған соң басқа балалармен еркін ойнай алмаған. Ақжан ұлын біреу ұрып жібере ме деп қорқып, өзге балаларға "балама жақындамай-ақ қойшы" деп айтатын.

— Сонда екеуіміз Lego, пазл ойнап, сурет саламыз. Компьютер мен теледидар алдына отырғызып қоя алмаймын, ол бала ғой, кішкене даму керек, сөйлесу қажет. Бір рет көрші баламен ойнайтын болды, ол велосипед теуіп кетеді, футбол ойнайды, гаражға шығып кетеді, ал Санжарға мұның ешқайсысы болмайды. Ойнай алмаған соң далаға да шыққысы келмейді, – дейді Ақжан.

"ТӨРТ ЖЫЛ БОЙЫ СЫНЫПТЫҢ АЛДЫНДА КҮТІП ОТЫРАТЫНМЫН"

Ақжан ұлы қатарынан қалмасын деп 1-2 сағатқа болса да балабақшаға бермек болады, бірақ гемофилия туралы естіген мекеме өкілі "балаң ауру, басқаларға жұғады" деп қабылдамаған. Алайда гемофилия басқа біреуден жұқпайды, ол адамда туабітті пайда болады. Ақжан дерттен қорқып, қашатындар ауру жайлы бұрын-соңды естімеген болар деп ойлайды.

Ұлының өзгелер сияқты мектепте білім алғанын қалаған Ақжан үрейге қарамастан, тәуекелге бел буып, құжат тапсыруға барады. Онысы бекер болмады, мектеп директоры Санжарды еш қиындықсыз қабылдайды, бірақ баланың диагнозына байланысты Ақжанға бір талап қояды.

— Директор маған "ренжіме, мұндай диагноз өте сирек кездеседі, өзім де анық білмеймін. Жағдайыңды түсініп тұрмын, бірақ балаң сабақта отырғанда дәлізде күтуің керек, қанша уақыт отырасың өзің білесің" деді. Солай төрт жыл бойы сыныптың алдында күтіп отырдым. Ата-аналарға балалар абайсызда ұлымды итеріп не ұрып жібермесін деп ескертетін едім. Өйткені оқушылар мектепте жүгіріп ойнайды, байқамай қағып кететін жайттар болады. Бір рет Санжар бір балаға соғылып, баспалдақтан құлап қалды. Сол кезде бірден дәрісін егіп, бәрі жақсы аяқталды, – деді Ақжан.

16 жастағы Санжар қазір Алматыдағы колледждердің бірінде білім алып жатыр. Анасы ұлы ерте есейгенін айтады. Ақжанның сөзінше, қазір Санжар ортада басқалар сияқты болғысы келеді. Ол биыл өзіне екпе салуды үйреніп алған. Ұлы есейіп қалса да, Ақжан баласының әр әрекетіне уайымдап, алаңдап жүретін сияқты. Үнемі екпе алғаннан Санжардың денесінде ине іздері қалады, содан ұялып, жеңі ұзын киім киіп жүреді.

— Колледжге барар алдында "мама, гемофилия туралы ешкімге айтпашы" деді. Мектепте дерт туралы бәрі білгенімен, өзін жаман сезінгенін, біртүрлі болғанын айтты. Балам "енді өзім көрейінші" деді, ол қоғамға сіңісіп кетуді қалайды. Мен де оған "бұл — сенің ағзаңдағы ерекшелік, гемофилия жұқпалы емес екенін, ешкімге зияның тимейтінін түсіндіруің керек" деп келемін.

Санжардың колледжде достары бар, сабақтан тыс уақытта театр үйірмесіне қатысады. Анасы "ұлым сахнада өзін еркін сезінеді" дейді.

— Баламның болғанына шүкір. Ол болмағанда біз басқаша болар ма едік. Күйеуіммен өмірдің тәттісін де, ащысын да көрдік. Мұның бәрі бекер емес деп ойлаймын.

Гемофилия — тұқым қуалайтын ауру, ол анадан балаға ғана тарайды және тек ұлдарға беріледі. Ақжан мұны білген соң күйеуімен екінші балаға ұзақ ойланған. Олар бұрын-соңды мұндай дерт туралы естімеген, екі жақта да гемофилияға шалдыққандар болмағанын айтады. Гемофилияны алдын ала анықтау мүмкіндігі жоқ, сондықтан ерлі-зайыпты сәбилі болуды кейінге қалдырады. Қазір Санжардың Ақсезім есімді қарындасы бар, олардың арасы — 12 жас.

— Балам өте сыпайы, момын, арам ойы жоқ, басқаларды ойлап жүреді. Терең ойлары бар, екеуіміз көп әңгімелесіп, түрлі тақырыпты талқылаймыз. Санжар қарындасын жақсы көреді, ұрыспайды, қайта еркелетіп жүреді. Алланың бізге қанша өмір бергенін білмейміз, балаларымның арасы ажырамасын деп тілейміз, – деп Ақжан тағы көзіне жас алды.

"АУРУДЫ ЕСТІГЕНДЕ ҚАТТЫ ҚИНАЛМАДЫМ"

32 жастағы Алматы тұрғыны Дарья Хисаметдинова гемофилия жайлы ерте жасынан біледі. Анасының ағасы және өзінің туған інісі туабітті осындай дертке ұшыраған. Дарья әулеттерінен тараған әр ұрпақта гемофилиямен ауыратындар барын айтады. Сүйіп қосылған жары да бұл туралы білген.

— Босанған соң перзентханада генетикалық анализ алуды сұрадым, бізге бәрі жақсы деп айтқан. Тоғыз айында баламның шынтағында гематома пайда бола бастады. Бірден гематологқа хабарласып, анализ тапсырдық, балама гемофилияның А деген ауыр түрін қойды. Күйеуімнің қолдауына да байланысты шығар, ауруды естігенде қатты қиналмадым, себебі күресу жолын білдім, – деді Дарья.

Дарьяның ұлы Захардың жасы қазір 12-де, мектепте 5-сыныпта оқиды. Анасы оған аптасына 3 рет — дүйсенбі, сәрсенбі, жұма күндері екпе салады. Дарья мұны кішкентайында анасына көмектесіп жүріп үйреніп алған. Захар төрт жасынан бері екпеге жеңіл қарайды, қорқынышы басылған.

— Екпеден кейін басқа балалар сияқты болатынын біледі, ауырсыну болмайды. Қазір бір жерін соғып алса, өзі келіп "мама, дәрі сал" дейді. Екпе оның өміріне керек екенін жақсы түсінеді, – деді Дарья.

Захардың нағашы апасы гемофилия туралы естігенде жиенінің денсаулығына қатты алаңдапты. Дарьяның сөзінше, інісі кішкентай болған кезде дертке қарсы дәрі саны аз болған, ем алу үшін ұзақ уақыт ауруханада жатқан. Қазір гемофилияға қарсы екпе Захар мен оның анасының қолына беріледі, Дарья осындай алдын алу арқасында қарапайым өмір сүріп жатырмыз дейді.

Диагнозы гемофилия болғанымен, Захардың құрдастарынан еш айырмашылығы жоқ, кәдімгі істермен шұғылданады. Мектепте дене шынықтыру сабағына белсене қатысады, күн жылыса велосипед пен ролик тебеді. Дарья баламның іс-әрекетіне көп шектеу қойғым келмейді дейді. Оның сөзінше, балаға тыйым сала беру психикаға әсер етеді. Дарья "сен мүгедексің, саған болмайды" деп айтудың орнына, керісінше, қолдау көрсету маңызды екенін айтады.

— Қазір баланы жалғыз қалдыра алмайсың. Ұлым әлі өзіне екпе сала алмайды, сондықтан үнемі оған жақын жерде болуым керек. Мектеп үйіміздің жанында, балаға кенет бірдеңе болса сонда барамын. Кеңседе жұмыс істейтін болсам, оған кім көмектеседі? Жедел жәрдем екпе салмайды, сондықтан балаға байланып қаласың, – деді Дарья.

Захардың сыныптастары мен мұғалімдері оның гемофилиясы барын біледі. Дарья ұлының сыныбы өте тату екенін, бәрі Захарды қорғап, көмектесіп жүретінін айтады. Дарья қазір күйеуімен екі баланы бағып-қағып отыр, Захардың 5 жастағы қарындасы бар.

— Балалар сау болып туылуы үшін жаңа ем ойлап тапса жақсы болар еді. Әзірге бұл мүмкін емес. Ғалымдар зерттеп, жұмыс істеп жатыр, бірақ нақты нәтиже қашан болары беймәлім, – деді Дарья.

ГЕМОФИЛИЯҒА ШАЛДЫҚҚАНДАР ҚАУЫМДАСТЫҒЫ

Ақжан колледжде фельдшер мамандығына оқығанымен, ол салада мүлде жұмыс істемеген. Баламен үйде отыруға мәжбүр болған ана екінші мамандықты сырттай оқып алуды шешкен. Қазір ол балабақшада психолог-педагог болып жұмыс істейді.

— Басында диагноздан ұялдық, қорқып, ешкімге айтпайтынбыз. Алғашқы он жыл ауруды қабылдағым келмейтін. "Не үшін? Неге менің балам? Қай жерде ағаттық жасап қойдым?" деп ойладым. Кейін оны қабылдаған соң жеңіл бола түсті, басқаларға көмектескім келе бастады. Көп отбасы шыдамай ажырасып жатады. Бұл жерде ата-ана өзін емес, баласын ойлауы керек. Ата-ана аз да болса өмір көрді, бұған баланы кінәлаудың қажеті жоқ, – деді ол.

Ақжан Дарьямен Қазақстандағы гемофилияға шалдыққандар қауымдастығында танысқан, қазір екеуі ол жерде ерікті болып істейді. Ұйымда тек ата-аналар емес, гемофилияға шалдыққан ересектер де бар. Айтуларынша, елдің әр аймағында ұйым өкілдері жұмыс істейді, олар өз өңірлерінен дерт бойынша ақпарат жинап, басқа жандарға көмек көрсетеді.

Гемофилияға шалдыққандарға көмектесетін дәрі-дәрмек кепілді медициналық көмек мен міндетті мемлекеттік сақтандыру аясында науқастарға тегін беріледі. Ата-аналар бұл шығынды өздігінен көтере алмас еді. Препараттың дозасына қарай олардың бағасы 25 мыңнан 180 мың теңгеге дейін жетеді.

Дәрі ай сайын беріледі. Дарья тендер сияқты мәселелерге байланысты кейде екпе кешігіп жатады дейді. Айтуынша, ұйымда бір адамда дәрі таусылса немесе шұғыл керек болса, басқалары өз дәрісін беріп бөлісіп жатады.

— Бермегенде қайтеміз? Бізге мүлде үзіліс жасауға болмайды. Кез келген сәтте іштен не сырттан қан кетуі мүмкін. Екпені кешіктіруге болмайтынын түсіндіреміз, өкінішке қарай, мемлекет бізге әрдайым құлақ аса бермейді, – деді Дарья.

Ұйым мүшелері Қазақстанда гемофилияға шалдыққандарды емдейтін арнайы орталық болғанын қалайды. Аналардың сөзінше, елде көп дәрігер диагноз туралы жақсы біле бермейді. Олар арнайы орталық мүгедектіктің алдын алуға, ата-аналар мен балаларға ақпарат беру жағынан пайдалы болар еді дейді. Ұйым өкілдері билікке қайырылып та көрген, алайда елде гемофилиямен ауыратындар саны аз болуына байланысты орталық салу тиімсіз екенін айтқан.

Қазір аналарды ұлдарының тісін емдету алаңдатып отыр. Айтуларынша, дәрігерлер балалардың диагнозына алаңдап, жауапкершілік алудан қорқып жатыр. Ақжанның отбасында "тіс жұлдырып, қанды тағы тоқтата алмай қалмаймыз ба" деген үрей бар.

Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы басқарма төрағасының ғылыми-инновациялық қызметтер жөніндегі орынбасары, онколог, гематолог Ләззат Манжуова бұл мәселені шешу жолы бар дейді.

— 2010 жылдан бастап гемофилияға шалдыққан науқастарға мемлекет тарапынан тегін дәрі бөлінеді. Бұл дәрілер қымбат болғанымен әрбір қажет ететін науқасқа беріледі. Сонымен қатар кейінгі жылдары инновациялық дәрілер де пайда бола бастады. Бұл дәрілер де біздің балаларға қолжетімді. Балалар дәріні үнемі алып жүрсе, қан кету болмайды. Тіс жұлдырарда не басқа операция алдында гематологтың шешімімен дәрінің дозасы көбейтіледі. Сол кезде ешқандай қан кетпейді, – деді дәрігер.

Ләззат Манжуова Қазақстанның барлық аймағында гемофилия бойынша облыстық деңгейде мамандар бар дейді. Айтуынша, VIII фактор деңгейін анықтайтын республикалық, облыстық лабораториялар жұмыс істейді.

— Гемотологиялық аурулар сирек кездесетін болған соң маман көп қажет емес. Салыстырмалы түрде, неврология мамандары көп, өйткені онда науқастар саны басым. Әр емханада гематологтар отыра бермейді, себебі бұл тиімді емес, оларға көп адам бармайды. Гемофилияға қарсы ем үйде қабылданады. Тамырға екпе салу, қан кету кезінде қандай шара қолдану туралы әрбір ата-анаға балалар онколог, гематолог мамандары арнайы гемофилия мектептерінде үйретеді. Балалар екпеден басқа көмекті жергілікті ауруханадан да ала алады. Әрине, күрделі жағдайларда: қан кету тоқтамағанда немесе емдік жоспары өзгергенде, ингибиторларға қарсы ем жүргізгенде гемофилияға шалдыққан балалар ауруханасына жатқызылады, – деді дәрігер Ләззат Манжуова.

Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы мен Қазақстандағы гемофилияға шалдыққандар қауымдастығының 2023 жылғы мәліметінше, елде бұл дертпен ауыратын 1633 адам бар, оның ішінде 1100 ересек, 533 бала.

"ӘЛИ МЕН ОНЫҢ ІШКІ ӘЛЕМІ"

Ақжан балалары гемофилияға шалдыққан ата-аналар дерт туралы дәрігерден де көп білуі керек дейді. Жыл сайын дәрі түрі көбейіп, медицина дамып жатқан соң баласы толық сауығып кетеді деген үміті барын айтады. Оның сөзінше, қоғамда ауру туралы дұрыс түсінік қалыптастыру үшін ол туралы айта білу де маңызды.

Осы мақсатта Қазақстандағы гемофилияға шалдыққандар қауымдастығы мен бұл дертке қарсы дәрі шығаратын "Такеда Қазақстан" компаниясы арнайы кітап шығарды. Гемофилиямен ауыратын балалардың бастан кешкені туралы жазылған "Әли мен оның ішкі әлемі" деген көркем кітапқа Ақжан да атсалысып, өз оқиғасын бөліскен. Ата-аналар кітаптың баршаға пайдалы боларына сенеді.

— Кітапта адам баласының ерекшеліктеріне қарамастан, бәрінің жақсы өмір сүруге, айналасындағылармен дұрыс қарым-қатынаста болуға құқығы бар екені айтылады. Бұл ауру туралы ештеңе білмейтін адамдар оны басқаларға қауіпті деп санайды, бірақ олай емес. Кітаптар жай ғана көңіл көтеріп қана қоймай, әлеуметтік те тақырыптарды қозғасын, – деді кітап авторы Ольга Огай.

Кітап таныстырылымы өткен Сапарғали Бегалин атындағы республикалық балалар кітапханасының жетекшісі Алма Қонарова мекемеде мұндай кітап бұрын болмағанын айтады. Ол балалар кітап арқылы ауруды ерте жастан біле бастайды дейді.

Кітап сатылымға арналмаған, қауымдастықтың ақпаратынша, оны балаларға арналған кітапханалардан оқуға болады. Ұйымдастырушылар кітапты Қазақстанның басқа да өңірлеріндегі кітапхана, ауруханаларға жіберетінін айтты.

Қоғам гемофилияға шалдыққан жандарды кемсітпей, оларға қажетінен сәл артық мейірімді болса, бала мен ата-анаға бұдан асқан бақыт жоқ дейді аналар. Дарья кітапты Захардың мектебіне де апарып берген. "Балалар оны оқып жатыр, бұл — көңіл қуантарлық жайт" дейді. Дәрігер Ләззат Манжуованың айтуынша, адамдар гемофилия туралы неғұрлым көп айтса, қоғам соғұрлым біліп, аурудан қорықпайтын болады.